Skleroderma
Skleroderma predstavlja retko oboljenje koje podrazumeva otvrdnuće i zategnutost kože i/ili vezivnog tkiva.
Žene češće obolevaju od muškaraca, najčešće između 30. i 50. godine života. Opisan je veliki broj kliničkih oblika ovog oboljenja. Kod nekih osoba promene zahvataju samo ograničenu površinu na koži ili celu kožu ali kod mnogih one zahvataju i potkožno vezivno tkivo, a može zahvatati i krvne sudove, unutrašnje organe i digestivni trakt.
Koji su simptomi skleroderme?
Simptomi i znaci variraju u odnosu na klinički oblik, tj. koji deo tela je zahvaćen promenama:
- Koža: Skoro svi pacijenti koji imaju sklerodermu primećuju otvrdnuće na određenim delovima kože u vidu “ploča” koje su uobičajene boje kože. Ove ploče najčešće su ovalnog oblika ili u vidu traka i mogu da zahvataju veće površine kože na trupu i ekstremitetima. Koža na ovim mestima često bude sjajna ( zbog zategnutosti i otvrdnuća), takođe iz istih razloga pokretljivost zglobova može biti ograničen na zahvaćenim regijama.
- Prsti: Jedan od najranijih znakova sistemske sklerodermije je Rejnodova (Raynaud) bolest, koja podrazumeva vazokonstrikciju malih krvnih sudova u prstima ruku i stopala prilikom izlaganja hladnoći ili emocijalnom stresu. Prsti na rukama i stopalima postaju plavi i mogu biti praćeni bolom i osećajem trnjenja.
- Digestivni sistem: Ovo oboljenje može biti uzrok različitim digestivnim smetnjama u zavisnosti koji deo digestivnog trakta je zahvaćen. Ukoliko je promenama zahvaćen jednjak može se javiti bol u regiji grudne kosti, otežano gutanje. Ako su promene na crevima tada se mogu javiti grčevi, nadutost, dijareja ili konstipacija. Neke osobe mogu imati problema sa procesom varenja ukoliko su promenama zahvaćeni i mišići u crevima.
- Srce, pluća, bubrezi: Ovo oboljenje može uticati u različitim merama na funkciju srce, pluća i bubrega. Ukoliko se ovi problemi ne leče na vreme, mogu predstavljati životno ugrožavajuće stanje za pacijenta.
Kako nastaje skleroderma?
Skleroderma nastaje kao rezultat pojačane produkcije i nagomilavanja kolagena u tkivima tela. Kolagen predstavlja fibrozni tip proteina koji normalno čini deo vezivnog tkiva, uključujući i celokupnu kožu. Tačan uzrok nastanka bolesti je nepoznat ali se zna da u njegovom nastanku učestvuje kombinacija faktora, promene imunog sistema, genetika i faktori spoljašnje sredine.
Faktori rizika su:
- Genetika: osobe u čijoj porodici postoji neki član koji je oboleo od poremećaja vezivnog tkiva ili osobe koje imaju urođene genetske varijacije.
- Faktori spoljašnje sredine: Virusne infekcije, primena određenih lekova i hemijskih supstanci.
- Poremećaji rada imunog sistema: Skleroderma se smatra autoimunom bolešću, jer on delimično nastaje iz razloga što imuni sistem pacijenta napada određene strukture u vezivnom tkivu. U 15-20% slučajeva obolelih od sklerodermije imaju i neko drugo udruženo autoimuno oboljenje kao što je reumatoidni artritis, lupus ili Sjegrenov sindrom.
Komplikacije ovog oboljenja mogu biti umerene do izražene, mogu značajno da utiču na kvalitet života pacijenta i funkcionisanje.
Kako se postavlja dijagnoza?
Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, laboratorijskih analiza, biopsije kože sa patohistološkom analizom i po potrebi drugim dijagnostičkim procedurama u odnosu na zahvaćenost drugih organa i sistema.
Lečenje skleroderme
U nekim slučajevima promene se spontano povuku u razmaku od dve do pet godina. Kod pacijenata sa zahvatanjem unutrašnjih organa bolest se vremenom obično pogoršava. Za sada ne postoji lek koji je specifičan za ovo oboljenje, ali u njenom lečenju se koriste razni lekovi, lokalni tretmani kako bi sprečili, odnosno usporili pogoršanje i poboljšali funkcije zahvaćenih regija.
